Caro(s) sócio(s),

O angioedema hereditário é uma doença que cursa com episódios recorrentes e imprevisíveis de edema cutâneo ou da submucosa, atingindo as mãos, pés, face,
genitais, trato gastrointestinal e laringe. Estes episódios, dependendo da localização, podem ser dolorosos, desfigurantes, incapacitantes, ou colocar mesmo em risco a vida
do doente. Para além disso, têm um impacto importante na qualidade de vida do doente, durante e entre os episódios.¹
Segundo a atualização de 2021 das recomendações de orientação do angioedema hereditário da WAO/EAACI, os objetivos do tratamento do angioedema hereditário,
são atingir o controlo completo da doença (ausência de episódios de angioedema) e normalizar a vida dos doentes (Recomendação 13).²

Assim, todos os doentes devem ser avaliados periodicamente (pelo menos uma vez por ano), em relação à atividade da doença, impacto e controlo, de forma a confirmar se o doente beneficia de início ou alteração da profilaxia de longa duração (Recomendação 14).²

Para avaliar a atividade, impacto e controlo da doença nos adultos, existem osseguintes questionários validados e disponíveis em Português:

• Pontuação de atividade do angioedema – Angioedema Activity Score (AAS): prospetivo, de preenchimento diário, para documentação do número, duração, gravidade e impacto dos episódios de angioedema;
• Questionário de qualidade de vida do angioedema – Angioedema Quality of Life Questionnaire (AE-QoL): retrospetivo, referente às 4 semanas anteriores, com dezassete perguntas e cinco opções de resposta que avaliam a limitação nas atividades de vida diária, a fadiga e as emoções (0-100 pontos), em que pontuações mais altas indicam uma pior qualidade de vida associada ao angioedema.
• Teste de controlo do angioedema – Angioedema Control Test (AECT): retrospetivo, referente às 4 ou 12 semanas anteriores, com quatro perguntas e quatro opções de resposta (0-16 pontos) em que uma pontuação inferior a 10 indica um angioedema recorrente mal controlado.

Estes questionários estão disponíveis gratuitamente AQUI, para utilização para fins não comerciais.
Para além disso, a aplicação MyHAE, desenvolvida pela Takeda© e disponível gratuitamente em várias plataformas, permite também aos doentes registar os seus episódios e emitir um relatório para partilhar com o seu médico. A Takeda© tem ainda disponíveis diários, para entrega aos doentes, bem como as versões portuguesas do AE-QoL e AECT.
 

Dos 15 doentes portugueses com angioedema hereditário que completaram um questionário multinacional, 12/15 sob profilaxia de longa duração (1 com lanadelumab
e os restantes com danazol), 33,3% tiveram ≥10 crises nos 6 meses anteriores. A pontuação média(±DP) do Angioedema Control Test foi 8,60(±2,61), com 60% dos
doentes a reportarem uma pontuação <10. A pontuação média(±DP) no questionário Angioedema Quality of Life foi 35,9(±31,8), com uma pontuação no domínio do
medo/vergonha de 46,9(±37,8)³.
Nos resultados globais do mesmo estudo, apesar da clara carga de doença, 73,2% estavam “satisfeitos”, “muito satisfeitos” ou “extremamente satisfeitos”. Mesmo entre os doentes com ≥ 13 episódios nos últimos 6 meses, 29,9% relataram estar satisfeitos até certo ponto. Segundo os autores, esta resposta pode ter resultado de um sentimento de complacência, especialmente se os recursos forem limitados ou se os doentes não tiverem conhecimento de outros tratamentos que sejam mais bem tolerados ​​e eficazes. Esta aparente discrepância sublinha o valor da avaliação da qualidade de vida utilizando ferramentas validadas para a gestão do angioedema hereditário.⁴

Por isso, neste Dia Mundial de Consciencialização sobre o Angioedema Hereditário, desafiamos todos os médicos que seguem doentes com angioedema hereditário a utilizar os questionários referidos, de forma a termos uma visão mais clara da atividade, impacto e controlo da doença, que nos permita alcançar os objetivos de controlo completo e de normalização da vida, num maior número de doentes.

O Grupo de Interesse de Anafilaxia e Doenças Imunoalérgicas Fatais, SPAIC
 

Referências:
1 Bork K, Anderson JT, Caballero T, Craig T, Johnston DT, Li HH, et al. Assessment and management of disease burden and quality of life in patients with hereditary angioedema: a consensus report. Allergy Asthma Clin Immunol. 2021;17(1):40. doi: 10.1186/s13223-021-00537-2.
2 Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, at al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022 Jul;77(7):1961-1990. doi: 10.1111/all.15214.
3 Watt M, Simon A, Branco Ferreira M. O impacto do angioedema hereditário: resultados portugueses dum questionário multinacional a doentes. Rev Port Imunoalergologia, 2023;31(Suppl 1):11
4 Mendivil J, Murphy R, de la Cruz M, Janssen E, Boysen HB, Jain G, et al. Clinical characteristics and burden of illness in patients with hereditary angioedema: findings from a multinational patient survey. Orphanet J Rare Dis.
2021;16(1):94. doi: 10.1186/s13023-021-01717-4.